A propos de la maladie

Qu’est-ce que la cellule de Merkel ?

Les cellules de Merkel sont situées dans la peau; leur rôle est mal connu mais elles pourraient fonctionner comme des récepteurs sensoriels.

Qu’est-ce-que le carcinome de Merkel ?

Le carcinome de Merkel (CM) appartient au groupe des carcinomes neuroendocrines;

il s’agit d’une tumeur rare (40 fois moins fréquente que le mélanome), néanmoins grave, nécessitant une stratégie thérapeutique agressive.

Caractéristiques cliniques :

Cliniquement, il s’agit d’une lésion indolore, ferme, couleur chair ou rouge, parfois violacée, à type de papule ou de nodule, siégeant habituellement au niveau des zones photo-exposées.
Les patients consultent le plus souvent en cas d’augmentation de taille ou bien d’ulcération.

Le diagnostic n’est habituellement pas suspecté, la biopsie étant le plus souvent réalisée dans le but d'éliminer un autre cancer cutané photo-induit.

Quelles sont les causes du CM ?

Les données concernant l’épidémiologie du carcinome à cellules de Merkel proviennent d’une étude portant sur 1034 patients de Agelli et al, parue en 2003 dans le Journal of the American Academy of Dermatology. L'âge médian des patients était de 74 ans. La localisation la plus fréquente était la tête suivie des bras. Au moment du diagnostic la moitié des patients avait seulement une atteinte cutanée, alors que l’autre moitié avait déjà des localisations à distance.

Les causes exactes du CM restent inconnues. Cependant un certain nombre de facteurs de risque associés au développement du CM a été identifié :

  1. Age supérieur à 65 ans
  2. Peau claire (phototype I/II)
  3. Antécédent d’exposition solaire importante
  4. Immunodépression (ex : transplantation rénale/cardiaque, VIH)

Par ailleurs, un nouveau virus, le polyomavirus du Merkel (MCPyV), a été découvert par l’équipe de Patrick Moore en 2008. Il est présent dans plus de 80% des CM (intégré de façon monoclonale) et participe au développement du cancer. Ce virus est présent à l’état normal sur la peau de la majorité des sujets sains. Il doit subir deux mutations différentes pour intégrer l’ADN des cellules de Merkel. Le mécanisme exact par lequel le virus devient pathogène est inconnu.

Carcinome de Merkel et âge

Le nombre de cas de CM augmente avec l’âge. L’âge moyen au diagnostic est de 74 ans, et 75% des patients ont plus de 65 ans. L’incidence du CM est un peu supérieure chez les hommes comparés aux femmes. Le sexe masculin et l’âge avancé sont donc des facteurs de risque du CM.


= hommes, = femmes

Carcinome de Merkel et soleil

Il semblerait que le rayonnement ultraviolet joue un rôle important dans la pathogénie du CM. Ce cancer est le plus souvent retrouvé sur les zones photo-exposées (tête et cou, bras), chez des patients âgés ayant un phototype clair, qui peuvent aussi avoir d’’autres cancers cutanés photo-induits. On observe plus de CM dans les pays ensoleillés. Ainsi, un antécédent d’exposition solaire importante est un facteur de risque de CM.

Système immunitaire et CM

Le CM est favorisé par l’immunosuppression, comme l’infection par le VIH ou les traitements immunosuppresseurs associés à la transplantation d’organe. Le risque de développer un CM est 8 fois plus important chez les patients infectés par le VIH (Engles, 2002), et 10 fois plus important chez les patients transplantés (Penn, 1999). L’immunosuppression au long cours semble être un facteur de risque pour le CM.